Hovevn Health chia sẻ các bài viết về: Thuốc ức chế C1 (Người), tác dụng phụ – liều lượng, Thuốc ức chế C1 (Người) điều trị bệnh gì. Các vấn đề lưu ý khác. Vui lòng tham khảo các chi tiết dưới đây.
Holevn.org xem xét y tế. Cập nhật lần cuối vào ngày 2 tháng 9 năm 2019.
Cách phát âm
(cee thắng trong HIB i ter HYU man)
Điều khoản chỉ mục
- Chất ức chế C1 Esterase
- C1-INH
- Chất ức chế C1
- C1INHRP
- Chất ức chế C1 người
Dạng bào chế
Thông tin tá dược được trình bày khi có sẵn (giới hạn, đặc biệt đối với thuốc generic); tư vấn ghi nhãn sản phẩm cụ thể.
Kit, tiêm tĩnh mạch:
Berinert: 500 chiếc
Giải pháp tái tạo, tiêm tĩnh mạch [không chất bảo quản]:
Cinryze: 500 đơn vị (1 e)
Giải pháp tái tạo, tiêm dưới da:
Haegarda: 2000 đơn vị (1 e); 3000 đơn vị (1 e)
Tên thương hiệu: Mỹ
- Berinert
- Điện ảnh
- Haegarda
Danh mục dược lý
- Dẫn xuất sản phẩm máu
- Chất ức chế C1 Esterase
Dược lý
Chất ức chế C1, một trong những chất ức chế protein serine được tìm thấy trong máu người, đóng vai trò trong việc điều chỉnh con đường bổ sung và đông máu nội tại (hệ thống tiếp xúc), và cũng tham gia vào con đường fibrinolytic và kinin. Điều trị bằng thuốc ức chế C1 ở bệnh nhân thiếu hụt chất ức chế C1, như HAE, được cho là có tác dụng ức chế kích hoạt hệ thống tiếp xúc thông qua việc bất hoạt kallikrein huyết tương và yếu tố XIIa, do đó ngăn chặn sản xuất bradykinin. Sản xuất bradykinin không được kiểm soát được cho là góp phần làm tăng tính thấm thành mạch và phù mạch quan sát thấy ở HAE.
Phân phối
Berinert: V ss : Trẻ em và thanh thiếu niên: (6 đến 13 tuổi, n = 5): 0,02 L / kg (khoảng: 0,017 đến 0,026 L / kg); Người lớn: 0,008 L / kg (phạm vi: 0,011 đến 0,028 L / kg)
Haegarda: V d : Thanh thiếu niên và người lớn: 0,05 L / kg
Khởi đầu của hành động
Berinert: Khởi phát giảm triệu chứng: Trung bình: 15 phút mỗi lần tấn công; Cinryze: Bệnh nhân nhi từ 6 đến 17 tuổi: Trung bình: 30 phút mỗi lần tấn công; đối với phần lớn bệnh nhân giảm nhẹ triệu chứng không rõ ràng được báo cáo trong vòng 1 giờ (trong khoảng từ 15 đến 135 phút) (Lumry 2013)
Cinryze: Tăng nồng độ chất ức chế C1 trong huyết tương ~ 1 giờ hoặc ít hơn
Thời gian lên đến đỉnh điểm
Cinryze: ~ 4 giờ; Haegarda: 59 giờ
Thời gian hành động
Thời gian hoàn thành giải quyết các triệu chứng HAE: Berinert: Trung bình: 8.4 giờ
Loại bỏ nửa đời
Berinert:
Trẻ em và thanh thiếu niên (6 đến 13 tuổi, n = 5): 22 giờ (phạm vi: 20 đến 24 giờ)
Người lớn (theo một liều duy nhất): 22 giờ (trong khoảng từ 17 đến 24 giờ)
Cinryze: Người lớn: 56 giờ (trong khoảng từ 11 đến 108 giờ)
Haegarda: Thanh thiếu niên và người lớn: 69 giờ
Quần thể đặc biệt: Trẻ em
Cinryze: So với người lớn, trẻ em từ 7 đến 11 tuổi cho thấy AUC và C max trung bình cao hơn 30% ở mức liều 1.000 đơn vị
Sử dụng: Chỉ định dán nhãn
Phù mạch di truyền:
Berinert: Điều trị các cơn đau bụng, mặt hoặc thanh quản cấp tính của phù mạch di truyền (HAE) ở người lớn và bệnh nhi.
Cinryze: Dự phòng thường quy chống lại các cơn phù mạch ở người lớn, thanh thiếu niên và bệnh nhân nhi ≥6 tuổi bị HAE.
Haegarda: Dự phòng thường quy chống lại các cơn phù mạch ở người lớn và thanh thiếu niên mắc HAE.
Chống chỉ định
Lịch sử của phản ứng quá mẫn phản vệ hoặc đe dọa tính mạng đối với chất ức chế C1 (người) hoặc bất kỳ thành phần nào của công thức
Liều lượng: Người lớn
Các cuộc tấn công phù mạch di truyền (HAE), điều trị dự phòng : Lưu ý: Có sẵn liệu pháp theo yêu cầu cho tất cả bệnh nhân (các cuộc tấn công đột phá có thể xảy ra) (WAO / EEACI [Maurer 2018])
Hướng dẫn hướng dẫn:
Dự phòng ngắn hạn / trước thủ tục (liều ngoài nhãn): Cinryze: IV: 20 đơn vị / kg hoặc 1.000 đơn vị càng gần càng tốt khi bắt đầu thủ tục (WAO / EEACI [Maurer 2018])
Dự phòng dài hạn (liều ngoài nhãn): Haegarda: SubQ: 40 hoặc 60 đơn vị / kg hai lần mỗi tuần; điều chỉnh liều dựa trên đáp ứng của bệnh nhân. Lưu ý: Quản trị SubQ có thể cung cấp quản trị thuận tiện hơn cũng như cải thiện nồng độ huyết tương trạng thái ổn định (so với quản trị IV) (WAO / EEACI [Maurer 2018]; Longhurst 2017)
Ghi nhãn của nhà sản xuất:
Dự phòng dài hạn:
Cinryze : IV: 1.000 đơn vị cứ sau 3 đến 4 ngày; nếu đáp ứng không đầy đủ, liều tới 2.500 đơn vị (≤100 đơn vị / kg) cứ sau 3 hoặc 4 ngày có thể được xem xét dựa trên đáp ứng của từng bệnh nhân.
Haegarda: SubQ: 60 đơn vị / kg cứ sau 3 hoặc 4 ngày.
Tấn công HAE (bụng, mặt hoặc thanh quản), điều trị (Berinert): IV: 20 đơn vị / kg
Liều lượng: Lão
Tham khảo liều người lớn.
Liều lượng: Nhi khoa
Lưu ý: Sản phẩm không thể thay thế cho nhau.
Di truyền phù mạch (HAE); điều trị dự phòng thường quy:
Cinryze: Lưu ý: Nếu được sử dụng để điều trị dự phòng tiền sản, hãy quản lý càng gần càng tốt cho đến khi bắt đầu thủ thuật (WAO / EEACI [Maurer 2018]).
Trẻ em từ 6 đến 11 tuổi: IV: 500 đơn vị cứ sau 3 đến 4 ngày; nếu đáp ứng không đầy đủ, có thể tăng liều tới 1.000 đơn vị cứ sau 3 đến 4 ngày (Lumry 2013)
Trẻ em 12 tuổi và thanh thiếu niên: IV: 1.000 đơn vị cứ sau 3 đến 4 ngày; nếu không đạt được đáp ứng đầy đủ, có thể cân nhắc liều tới 2.500 đơn vị (≤100 đơn vị / kg / liều) cứ sau 3 đến 4 ngày
Haegarda: Trẻ em ≥12 tuổi và Thanh thiếu niên: SubQ: 60 đơn vị / kg / liều cứ sau 3 hoặc 4 ngày. Một liều thấp hơn 40 đơn vị / kg / liều đã được nghiên cứu; tuy nhiên, nó dường như có tỷ lệ phản hồi thấp hơn (Longhurst 2017); Lưu ý: Đối với điều trị dự phòng dài hạn, quản trị SubQ có thể mang lại sự thuận tiện hơn cũng như cải thiện nồng độ trong huyết tương ở trạng thái ổn định (so với quản trị IV) (Longhurst 2017; WAO / EEACI [Maurer 2018])
Tấn công phù mạch di truyền (HAE) (bụng, mặt hoặc thanh quản); sự đối xử:
Berinert: Trẻ em ≥5 tuổi và Thanh thiếu niên: IV: 20 đơn vị / kg
Cinryze: Dữ liệu hạn chế có sẵn: Trẻ em ≥6 tuổi và Thanh thiếu niên: IV: 1.000 đơn vị; có thể lặp lại liều trong 1 giờ nếu cần (Lumry 2013)
Tái thiết
Cho phép lọ và chất pha loãng (SWFI) đến nhiệt độ phòng trước khi pha. Hoàn nguyên mỗi lọ với 5 mL (Cinryze 500 đơn vị), 10 mL (Berinert 500 đơn vị), 4 mL (Haegarda 2.000 đơn vị), 6 mL (Haegarda 3.000 đơn vị) hoặc 3 mL (Berinert 1.500 đơn vị [sản phẩm Canada]) của SWFI sử dụng kim chuyển hai đầu hoặc bộ chuyển được cung cấp. Một ống tiêm không chứa silicone có thể được yêu cầu để phục hồi (tham khảo nhãn của nhà sản xuất). Không sử dụng sản phẩm nếu không có chân không trong lọ. Sau khi kết hợp với dung dịch pha loãng, nhẹ nhàng xoáy lọ (không lắc) cho đến khi bột tan hoàn toàn. Sản phẩm tái tạo phải rõ ràng và không màu hoặc hơi xanh (chỉ Cinryze); Không sử dụng nếu đục, đổi màu hoặc chứa các hạt. Nên sử dụng kim lọc hoặc bộ chuyển được cung cấp để rút sản phẩm đã hoàn nguyên. Hủy bỏ kim lọc và gắn dung dịch hoàn nguyên vào bộ tiêm truyền hoặc kim thích hợp để truyền. Không trộn lẫn với các sản phẩm thuốc khác.
Quản trị
IV:
Berinert (500 đơn vị): Tiêm tĩnh mạch với tốc độ ~ 4 ml / phút bằng một đường truyền riêng.
Berinert (1.500 đơn vị) [sản phẩm của Canada]: Quản lý tiêm tĩnh mạch bằng cách tiêm chậm bằng một đường truyền riêng.
Cinryze (500 đơn vị): Quản lý tiêm tĩnh mạch với tốc độ 1 ml / phút (theo hướng dẫn, quản lý 1.000 đơn vị trong hơn 10 phút và 500 đơn vị trong 5 phút)
SubQ:
Haegarda (2.000 hoặc 3.000 đơn vị): Chỉ tiêm SubQ ở vùng bụng hoặc các vị trí tiêm SubQ khác. Xoay vị trí tiêm.
Tự quản lý: Sau khi đào tạo bệnh nhân và hướng dẫn cách tự điều trị, bệnh nhân có thể tự điều trị (Berinert) hoặc điều trị dự phòng (Cinryze, Haegarda). Epinephrine nên có sẵn trong quá trình tự quản lý trong trường hợp phản ứng quá mẫn cấp tính, nghiêm trọng. Bệnh nhân bị một cơn đau thắt thanh quản di truyền cấp tính (HAE) và tự điều trị nên được thông báo để tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức sau khi điều trị (có khả năng xảy ra tắc nghẽn đường thở).
Một ống tiêm không chứa silicone có thể được yêu cầu để quản lý (tham khảo nhãn của nhà sản xuất).
Lưu trữ
Berinert: Lưu trữ các lọ còn nguyên vẹn ở 2 ° C đến 30 ° C (36 ° F đến 86 ° F); đừng đóng băng Lưu trữ trong thùng carton ban đầu; tránh ánh sáng. Sử dụng trong vòng 8 giờ sau khi phục hồi (ghi nhãn Canada khuyến nghị sử dụng ngay sau khi phục hồi); không làm lạnh hoặc đóng băng dung dịch hoàn nguyên. Loại bỏ bất kỳ sản phẩm không sử dụng.
Cinryze: Lưu trữ các lọ còn nguyên vẹn ở 2 ° C đến 25 ° C (36 ° F đến 77 ° F); đừng đóng băng Lưu trữ trong thùng carton ban đầu; tránh ánh sáng. Sử dụng trong vòng 3 giờ sau khi phục hồi; không làm lạnh hoặc đóng băng dung dịch hoàn nguyên. Loại bỏ bất kỳ sản phẩm không sử dụng.
Haegarda: Lưu trữ các lọ còn nguyên vẹn ở ≤30 ° C (86 ° F); đừng đóng băng Lưu trữ trong thùng carton ban đầu; tránh ánh sáng. Sử dụng trong vòng 8 giờ sau khi phục hồi; không làm lạnh hoặc đóng băng dung dịch hoàn nguyên. Loại bỏ bất kỳ sản phẩm không sử dụng.
Tương tác thuốc
Androgens: Có thể tăng cường tác dụng làm tan huyết khối của thuốc ức chế C1. Theo dõi trị liệu
Dẫn xuất estrogen: Có thể tăng cường tác dụng làm tan huyết khối của thuốc ức chế C1. Theo dõi trị liệu
Progestin: Có thể tăng cường tác dụng làm tan huyết khối của thuốc ức chế C1. Theo dõi trị liệu
Phản ứng trái ngược
> 10%:
Hệ thần kinh trung ương: Nhức đầu (17%)
Da liễu: Phát ban da (21%)
Địa phương: Phản ứng tại chỗ tiêm (35%)
Hô hấp: Viêm mũi họng (19%)
1 đến 10%:
Da liễu: Ngứa (8%)
Tiêu hóa: Buồn nôn (≥5%), chứng khó đọc (5%), nôn (8%)
Quá mẫn: Phản ứng quá mẫn (7%)
Miễn dịch học: Phát triển kháng thể (9%)
Linh tinh: Sốt (> 5%)
<1%, báo cáo sau khi đưa ra thị trường và / hoặc trường hợp: Sốc phản vệ, huyết khối động mạch, ớn lạnh, ban đỏ tại chỗ tiêm, phản ứng tại chỗ tiêm truyền, đau tại chỗ tiêm, sốc, huyết khối, huyết khối tĩnh mạch
Cảnh báo / Phòng ngừa
Mối quan tâm liên quan đến tác dụng phụ:
• Quá mẫn cảm: Phản ứng quá mẫn nghiêm trọng (ví dụ nổi mề đay, nổi mề đay, tức ngực, thở khò khè, hạ huyết áp, sốc phản vệ) có thể xảy ra trong hoặc sau khi dùng thuốc. Các dấu hiệu / triệu chứng của phản ứng quá mẫn có thể tương tự như các cuộc tấn công liên quan đến phù mạch di truyền, do đó, cần xem xét đến các phương pháp điều trị. Trong trường hợp phản ứng quá mẫn cấp tính hoặc nghiêm trọng, ngừng điều trị ngay lập tức.
• Biến cố huyết khối: Các biến cố huyết khối động mạch và tĩnh mạch nghiêm trọng đã được báo cáo ở liều tiêm tĩnh mạch khuyến cáo và khi sử dụng ngoài nhãn với liều cao hơn khuyến cáo. Các yếu tố nguy cơ có thể bao gồm sự hiện diện của ống thông tĩnh mạch / thiết bị tiếp cận, tiền sử huyết khối, xơ vữa động mạch cơ bản, sử dụng thuốc tránh thai hoặc một số androgen nhất định, bệnh béo phì và bất động. Xem xét nguy cơ tiềm tàng của huyết khối khi sử dụng và theo dõi chặt chẽ các bệnh nhân có nguy cơ từ trước đối với các sự kiện huyết khối.
Liều dùng các vấn đề cụ thể:
• Huyết tương người: Sản phẩm của huyết tương người; có thể có khả năng chứa các tác nhân truyền nhiễm (ví dụ: virus, tác nhân biến thể bệnh Creutzfeldt-Jakob [vCJD] và về mặt lý thuyết, tác nhân Creutzfeldt-Jakob [CJD] có thể truyền bệnh. Sàng lọc các nhà tài trợ, cũng như xét nghiệm và / hoặc bất hoạt hoặc loại bỏ một số loại vi-rút, làm giảm nguy cơ. Nhiễm trùng được cho là truyền bởi sản phẩm này nên được báo cáo cho nhà sản xuất.
Các cảnh báo / biện pháp phòng ngừa khác:
• Tự quản lý: Do khả năng tắc nghẽn đường thở, bệnh nhân bị tấn công phù mạch di truyền cấp tính (HAE) và tự điều trị nên được thông báo ngay lập tức để được chăm sóc y tế sau khi điều trị.
Thông số giám sát
Dấu hiệu / triệu chứng của phản ứng quá mẫn và biến cố huyết khối.
Cân nhắc mang thai
Chất ức chế C1 esterase là nội sinh đối với huyết tương người. Thông tin có sẵn sau khi bà mẹ phòng ngừa và điều trị các cơn phù mạch di truyền (HAE), và việc sử dụng không liên quan đến kết quả mang thai bất lợi do thuốc ức chế C1 (người) (Baker 2013; Fox 2017; Martinez-Saguer 2010).
Thuốc ức chế C1 (ở người) là phương pháp điều trị ưa thích đối với HAE trong thai kỳ và có thể được sử dụng cho các cơn cấp tính, điều trị dự phòng ngắn hạn và điều trị dự phòng dài hạn. Dự phòng trước thủ tục trước khi sinh tự nhiên không biến chứng là không bắt buộc; tuy nhiên, chất ức chế C1 (người) nên có sẵn ngay lập tức để sử dụng theo yêu cầu. Dự phòng trước thủ thuật được khuyến cáo trước khi chuyển dạ và sinh con khi các triệu chứng tái phát thường xuyên trong tam cá nguyệt thứ ba và tiền sử bệnh nhân bao gồm phù sinh dục do chấn thương cơ học; trong quá trình giao hàng kẹp hoặc khai thác chân không; trước khi sinh mổ; trước khi phẫu thuật hoặc gây mê toàn thân khi phải đặt nội khí quản; và trước khi can thiệp như lấy mẫu lông nhung màng đệm, chọc ối và phá thai bằng phẫu thuật. Phụ nữ bị HAE nên được theo dõi chặt chẽ trong khi mang thai và trong ít nhất 72 giờ sau khi sinh (WAO / EEACI [Maurer 2018]).
Giáo dục bệnh nhân
• Thảo luận về việc sử dụng cụ thể thuốc và tác dụng phụ với bệnh nhân vì nó liên quan đến điều trị. (HCAHPS: Trong thời gian nằm viện này, bạn có được sử dụng bất kỳ loại thuốc nào mà bạn chưa từng sử dụng trước đó không? Trước khi đưa cho bạn bất kỳ loại thuốc mới nào, nhân viên bệnh viện có thường nói cho bạn biết loại thuốc này dùng để làm gì không? một cách bạn có thể hiểu?)
• Bệnh nhân có thể bị kích ứng tại chỗ tiêm, nghẹt mũi, đau họng, buồn nôn, nôn hoặc vị giác xấu. Yêu cầu bệnh nhân báo cáo ngay lập tức các dấu hiệu của cục máu đông (tê hoặc yếu ở một bên cơ thể; đau, đỏ, đau, ấm hoặc sưng ở cánh tay hoặc chân; thay đổi màu sắc của cánh tay hoặc chân; đau ngực; hơi thở, nhịp tim nhanh, hoặc ho ra máu), dấu hiệu của bệnh mạch máu não nghiêm trọng (thay đổi sức mạnh ở một bên lớn hơn bên kia, khó nói hoặc suy nghĩ, thay đổi cân bằng hoặc thay đổi thị lực), chóng mặt nghiêm trọng, bất tỉnh nhức đầu dữ dội, đổi màu miệng hoặc nhịp tim nhanh (HCAHPS).
• Giáo dục bệnh nhân về các dấu hiệu phản ứng đáng kể (ví dụ như thở khò khè, tức ngực, sốt, ngứa, ho xấu, màu da xanh, co giật; hoặc sưng mặt, môi, lưỡi hoặc cổ họng). Lưu ý: Đây không phải là danh sách toàn diện về tất cả các tác dụng phụ. Bệnh nhân nên tham khảo ý kiến bác sĩ kê toa cho câu hỏi bổ sung.
Mục đích sử dụng và từ chối trách nhiệm: Không nên in và đưa cho bệnh nhân. Thông tin này nhằm phục vụ như một tài liệu tham khảo ban đầu ngắn gọn cho các chuyên gia chăm sóc sức khỏe sử dụng khi thảo luận về thuốc với bệnh nhân. Cuối cùng, bạn phải dựa vào sự tự quyết, kinh nghiệm và phán đoán của mình trong chẩn đoán, điều trị và tư vấn cho bệnh nhân.
Thêm thông tin
Tuyên bố miễn trừ trách nhiệm y tế
Nội dung của Holevn chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin về Thuốc ức chế thuốc C1 (Người) và không nhằm mục đích thay thế cho tư vấn, chẩn đoán hoặc điều trị y tế chuyên nghiệp. Vui lòng liên hệ với bác sĩ hoặc phòng khám, bệnh viện gần nhất để được tư vấn. Chúng tôi không chấp nhận trách nhiệm nếu bệnh nhân tự ý sử dụng thuốc mà không tuân theo chỉ định của bác sĩ.
Tham khảo từ: https://www.drugs.com/ppa/c1-inhibitor-human.html
