Thuốc Antihemophilic Factor/von Willebrand Factor Complex (Human)

0
238
Thuốc Antihemophilic Factor/von Willebrand Factor Complex (Human)
Thuốc Antihemophilic Factor/von Willebrand Factor Complex (Human)

Holevn Health chia sẻ các bài viết về: Yếu tố chống dị ứng thuốc lá / Phức hợp yếu tố von Willebrand (Con người), tác dụng phụ – liều lượng, Yếu tố chống dị ứng / Yếu tố phức hợp von Willebrand (Con người) điều trị bệnh. Vui lòng tham khảo các chi tiết dưới đây.

Holevn.org xem xét y tế. Cập nhật lần cuối vào ngày 28 tháng 12 năm 2019.

Cách phát âm

(một tee hee moe FIL ik FAK tor von SILL le thương hiệu FAK tor KOM plex HYU man)

Điều khoản chỉ mục

  • AHF (con người)
  • Yếu tố chống loạn nhịp / Vwf
  • Yếu tố VIII (Con người) / Yếu tố von Willebrand
  • Yếu tố VIII cô đặc
  • FVIII / vWF
  • von Willebrand Yếu tố / Yếu tố VIII
  • Tập trung VWF / FVIII
  • VWF: RCo
  • vWF: RCof

Dạng bào chế

Thông tin tá dược được trình bày khi có sẵn (giới hạn, đặc biệt đối với thuốc generic); tư vấn ghi nhãn sản phẩm cụ thể. [DSC] = Sản phẩm ngừng sản xuất

Kit, tiêm tĩnh mạch:

Wilate: FVIII 500 đơn vị và VWF: RCo 500 đơn vị, FVIII 1000 đơn vị và VWF: RCo 1000 đơn vị [chứa polysorbate 80]

Giải pháp tái tạo, tiêm tĩnh mạch:

Alphanate / VWF Complex / Human: 2000 đơn vị (1 ea) [chứa albumin người, polyethylen glycol, polysorbate 80]

Giải pháp tái tạo, tiêm tĩnh mạch [không chất bảo quản]:

Alphanate / VWF Complex / Human: 250 đơn vị (1 ea) [chứa albumin người, polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 250 đơn vị (1 ea) [chứa albumin human, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 250 đơn vị (1 ea) [chứa polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 500 đơn vị (1 ea) [chứa albumin người, polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 500 đơn vị (1 ea) [chứa albumin người, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 500 đơn vị (1 ea) [chứa polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 1000 đơn vị (1 ea) [chứa albumin người, polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 1000 đơn vị (1 ea) [chứa albumin human, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 1000 đơn vị (1 ea) [chứa polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 1500 đơn vị (1 ea) [chứa albumin người, polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 1500 đơn vị (1 ea) [chứa albumin human, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 1500 đơn vị (1 ea) [chứa polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 2000 đơn vị (1 ea) [chứa albumin người, polyethylen glycol, polysorbate 80]

Alphanate / VWF Complex / Human: 2000 đơn vị (1 ea) [chứa albumin human, polysorbate 80]

Humate-P: FVIII 250 đơn vị và VWF: RCo 600 đơn vị (1 e); FVIII 1000 đơn vị và VWF: RCo 2400 đơn vị (1 e); FVIII 500 đơn vị và VWF: RCo 1200 đơn vị (1 ea) [chứa albumin con người]

Wilate: FVIII 500 đơn vị và VWF: RCo 500 đơn vị (1 ea [DSC]); FVIII 1000 đơn vị và VWF: RCo 1000 đơn vị (1 ea [DSC]) [chứa polysorbate 80]

Tên thương hiệu: Mỹ

  • Bảng chữ cái / Tổ hợp VWF / Con người
  • Humate-P
  • Wilate

Danh mục dược lý

  • Đại lý chống sốt rét
  • Dẫn xuất sản phẩm máu

Dược lý

Yếu tố VIII và yếu tố von Willebrand (VWF), thu được từ huyết tương người, được sử dụng để thay thế yếu tố nội sinh VIII và VWF ở bệnh nhân mắc bệnh Hemophilia hoặc von Willebrand. Yếu tố VIII kết hợp với yếu tố kích hoạt IX, kích hoạt yếu tố X chuyển đổi prothrombin thành thrombin và fibrinogen thành fibrin. VWF thúc đẩy kết tập tiểu cầu và bám dính vào nội mô mạch máu bị tổn thương và hoạt động như một protein vận chuyển ổn định cho yếu tố VIII. (Mức lưu hành của VWF chức năng được đo bằng hoạt động đồng yếu tố ristocetin [VWF: RCo]).

Phân phối

V d : Hoạt động của yếu tố VIII (ở bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông A): Wilate: Người lớn: 0,36 đến 0,82 dL / kg; nhi khoa: 0,53 đến 0,85 dL / kg.

V dss : VWF: RCo (ở bệnh nhân mắc bệnh von Willebrand): Humate: 29 đến 290 mL / kg; Wilate: 15 đến 160 mL / kg.

Khởi đầu của hành động

Rút ngắn thời gian chảy máu: Ngay lập tức; hiệu quả tối đa: 1 đến 2 giờ.

Thời gian hành động

bệnh von Willebrand: Rút ngắn thời gian chảy máu: <6 giờ sau tiêm truyền; sự hiện diện của multimers VWF được phát hiện trong huyết tương: ≥24 giờ (bảng chữ cái).

Loại bỏ nửa đời

Hoạt động đông máu của yếu tố VIII (FVIII: C): Phạm vi (ở bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông A): Chữ và số: 8 đến 28 giờ; Humate: 8 đến 17 giờ; Wilate: Người lớn: 6 đến 15 giờ; nhi khoa: 9 đến 15 giờ.

VWF: RCo: Phạm vi (ở bệnh nhân mắc bệnh von Willebrand): Chữ và số: 4 đến 16 giờ; Humate: 3 đến 34 giờ; Wilate: 6 đến 49 giờ.

Sử dụng: Chỉ định dán nhãn

Bệnh máu khó đông A:

Chữ và số: Điều trị và phòng ngừa chảy máu ở bệnh nhân trưởng thành và trẻ em bị thiếu hụt yếu tố VIII do bệnh Hemophilia A (bệnh máu khó đông).

Humate-P: Điều trị và phòng ngừa chảy máu ở người lớn mắc bệnh Hemophilia A (bệnh máu khó đông).

Wilate: Điều trị và phòng ngừa chảy máu ở người lớn và bệnh nhi ≥12 tuổi bị bệnh Hemophilia A (bệnh máu khó đông).

bệnh von Willebrand:

Bảng chữ cái: Các thủ tục phẫu thuật và / hoặc xâm lấn ở bệnh nhân người lớn và trẻ em mắc bệnh von Willebrand khi desmopressin không hiệu quả hoặc chống chỉ định

Hạn chế sử dụng: Không được chỉ định cho bệnh nhân mắc bệnh von Willebrand nặng (loại 3) trải qua phẫu thuật lớn.

Humate-P: Điều trị chảy máu tự phát hoặc do chấn thương, cũng như ngăn ngừa chảy máu quá nhiều trong và sau phẫu thuật ở bệnh nhân người lớn và trẻ em mắc bệnh von Willebrand nghiêm trọng, bao gồm cả bệnh von Willebrand nhẹ hoặc trung bình khi sử dụng desmopressin không đầy đủ

Hạn chế sử dụng: An toàn và hiệu quả của việc điều trị dự phòng để ngăn ngừa chảy máu tự phát chưa được tiến hành ở những bệnh nhân mắc bệnh von Willebrand.

Wilate: Theo yêu cầu điều trị và kiểm soát các đợt chảy máu, và kiểm soát chảy máu trong phẫu thuật ở bệnh nhân người lớn và trẻ em mắc bệnh von Willebrand.

Chống chỉ định

Phản ứng quá mẫn, bao gồm phản ứng phản vệ hoặc phản ứng toàn thân nghiêm trọng với yếu tố chống loạn nhịp hoặc yếu tố von Willebrand hoặc bất kỳ thành phần nào của công thức; mẫn cảm với các sản phẩm có nguồn gốc từ huyết tương của con người (chỉ Wilate).

Liều lượng: Người lớn

Hemophilia A (thiếu yếu tố VIII): IV: Lưu ý: Liều lượng và thời gian điều trị phải được cá nhân hóa dựa trên mức độ nghiêm trọng của thiếu hụt yếu tố VIII, mức độ và vị trí chảy máu, sự hiện diện của thuốc ức chế và tình trạng lâm sàng của bệnh nhân. Chuẩn độ liều khi cần dựa trên đáp ứng lâm sàng; bất cứ khi nào có thể, thực hiện các xét nghiệm hoạt động FVIII nối tiếp để đánh giá đáp ứng lâm sàng.

Xuất huyết, điều trị: Lưu ý: Nồng độ yếu tố VIII có thể được biểu thị bằng đơn vị / dL hoặc%. Tần suất định lượng phổ biến nhất tương ứng với thời gian bán hủy của yếu tố VIII nhưng nên được xác định dựa trên đánh giá mức độ yếu tố VIII trước liều tiếp theo. Hướng dẫn không chỉ định một đại lý ưa thích; xem thông tin cụ thể của sản phẩm cho độ tuổi và sử dụng được phê duyệt.

Khuyến cáo về liều dùng chung: Các khuyến nghị sau đây phản ánh các yêu cầu về liều dùng chung; có thể khác với những gì được tìm thấy trong thông tin kê đơn hoặc sở thích của người hành nghề (WFH [Srivastav 2013]).

Nói chung, sử dụng 1 đơn vị / kg yếu tố VIII sẽ làm tăng nồng độ yếu tố VIII trong huyết tương lên ~ 2 đơn vị / dL (hoặc 2%); liều lượng tính toán nên được điều chỉnh theo kích thước lọ thực tế.

Công thức tính liều cần thiết dựa trên mức tăng mong muốn của yếu tố VIII (% so với bình thường); Lưu ý: Công thức này giả định rằng mức AHF cơ bản của bệnh nhân là <1%:

Liều lượng (đơn vị) = Trọng lượng cơ thể (kg) x 0,5 x yếu tố mong muốn VIII tăng (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Khuyến nghị điều trị của Liên đoàn Hemophilia Thế giới (WFH) khi không tồn tại hạn chế nguồn lực đáng kể (WFH [Srivastava 2013]):

Khuyến cáo về điều trị bệnh Hemophilia của Liên đoàn Thế giới 2013 (Khi không còn tồn tại hạn chế nguồn lực đáng kể)

Trang web của xuất huyết / tình hình lâm sàng

Mức độ yếu tố mong muốn VIII để duy trì

Thời lượng

Chung

40 đến 60 đơn vị / dL

1 đến 2 ngày, có thể lâu hơn nếu phản hồi không thỏa đáng

Cơ bắp bề ngoài / không thỏa hiệp thần kinh

40 đến 60 đơn vị / dL

2 đến 3 ngày, đôi khi lâu hơn nếu phản hồi không thỏa đáng

Iliopsoas và cơ sâu với chấn thương thần kinh, hoặc mất máu đáng kể

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL

Ban đầu: 1 đến 2 ngày

Bảo trì: 30 đến 60 chiếc / dL

Bảo trì: 3 đến 5 ngày, đôi khi lâu hơn khi điều trị dự phòng thứ phát trong quá trình vật lý trị liệu

CNS / Trưởng

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL

Ban đầu: 1 đến 7 ngày

Bảo trì: 50 chiếc / dL

Bảo trì: 8 đến 21 ngày

Cổ họng

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL

Ban đầu: 1 đến 7 ngày

Bảo trì: 50 chiếc / dL

Bảo trì: 8 đến 14 ngày

Tiêu hóa

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL

Ban đầu: 7 đến 14 ngày

Bảo trì: 50 chiếc / dL

Bảo trì: Không quy định

Thận

50 đơn vị / dL

3 đến 5 ngày

Rách sâu

50 đơn vị / dL

5 đến 7 ngày

Phẫu thuật (chuyên ngành)

Preop: 80 đến 100 đơn vị / dL

Postop: 60 đến 80 đơn vị / dL

Hậu sinh: 1 đến 3 ngày

Postop: 40 đến 60 đơn vị / dL

Hậu sinh: 4 đến 6 ngày

Postop: 30 đến 50 đơn vị / dL

Hậu sinh: 7 đến 14 ngày

Phẫu thuật (nhỏ)

Preop: 50 đến 80 đơn vị / dL

Postop: 30 đến 80 đơn vị / dL

Postop: 1 đến 5 ngày tùy thuộc vào loại thủ tục

Bảng đã được chuyển đổi thành văn bản sau đây.

Nồng độ yếu tố mong muốn VIII để duy trì và thời gian dựa trên vị trí xuất huyết / Tình trạng lâm sàng (khi không có hạn chế tài nguyên đáng kể nào tồn tại) (WFH [Srivastava 2013]):

Khớp: 40 đến 60 đơn vị / dL trong 1 đến 2 ngày, có thể lâu hơn nếu phản hồi không thỏa đáng

Cơ bắp bề ngoài (không thỏa hiệp về thần kinh): 40 đến 60 đơn vị / dL trong 2 đến 3 ngày, đôi khi lâu hơn nếu đáp ứng không đầy đủ

Iliopsoas và cơ sâu với tổn thương mạch máu thần kinh, hoặc mất máu đáng kể: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 2 ngày; Bảo trì: 30 đến 60 đơn vị / dL trong 3 đến 5 ngày, đôi khi lâu hơn khi điều trị dự phòng thứ phát trong quá trình vật lý trị liệu

CNS / người đứng đầu: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 7 ngày; Bảo trì: 50 đơn vị / dL trong 8 đến 21 ngày

Cổ họng và cổ: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 7 ngày; Bảo trì: 50 đơn vị / dL trong 8 đến 14 ngày

Tiêu hóa: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 7 đến 14 ngày; Bảo trì: 50 đơn vị / dL (thời lượng không được chỉ định)

Thận: 50 đơn vị / dL trong 3 đến 5 ngày

Giảm sâu: 50 đơn vị / dL trong 5 đến 7 ngày

Phẫu thuật (chính):

Tiền phẫu: 80 đến 100 đơn vị / dL

Hậu phẫu: 60 đến 80 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 1 đến 3, sau đó 40 đến 60 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 4 đến 6, sau đó 30 đến 50 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 7 đến 14

Phẫu thuật (nhỏ):

Tiền phẫu: 50 đến 80 đơn vị / dL

Hậu phẫu: 30 đến 80 đơn vị / dL trong 1 đến 5 ngày tùy thuộc vào loại thủ tục

Liều dùng dành riêng cho sản phẩm:

Bảng chữ cái: Lưu ý: Nói chung, việc sử dụng bảng chữ cái FVIII: C 1 đơn vị / kg sẽ làm tăng hoạt tính FVIII: C trong huyết tương lên ~ 2 đơn vị / dL (hoặc 2% so với bình thường), như được thể hiện bằng các công thức sau:

Liều dùng (đơn vị) dựa trên mức tăng mong muốn trong yếu tố VIII (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Liều dùng (đơn vị) = Trọng lượng cơ thể (kg) x 0,5 (đơn vị / kg mỗi đơn vị / dL) x yếu tố mong muốn VIII tăng (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Xuất huyết nhỏ (vết bầm lớn; vết cắt hoặc vết trầy xước đáng kể; xuất huyết khớp không biến chứng): FVIII: C 15 đơn vị / kg mỗi 12 giờ để đạt được FVIII: C nồng độ trong huyết tương 30% so với bình thường. Tiếp tục cho đến khi xuất huyết chấm dứt và chữa lành đã đạt được (1 đến 2 ngày).

Xuất huyết vừa phải (chảy máu mũi, miệng và nướu; nhổ răng; tiểu máu): FVIII: C 25 đơn vị / kg mỗi 12 giờ để đạt được nồng độ FVIII: C huyết tương 50% so với bình thường. Tiếp tục điều trị cho đến khi đạt được sự chữa lành (trung bình 2 đến 7 ngày).

Xuất huyết lớn (xuất huyết khớp; xuất huyết cơ, chấn thương nặng; tiểu máu, chảy máu nội sọ và trong phúc mạc): FVIII: C 40 đến 50 đơn vị / kg mỗi 12 giờ để đạt được FVIII: C nồng độ trong huyết tương từ 80% đến 100% so với bình thường đến 5 ngày. Tiếp tục với FVIII: C 25 đơn vị / kg cứ sau 12 giờ để duy trì nồng độ FVIII: C trong huyết tương ở mức 80% đến 10% so với bình thường cho đến khi đạt được sự chữa lành trong tối đa 10 ngày. Xuất huyết nội sọ có thể cần điều trị dự phòng trong tối đa 6 tháng.

Phẫu thuật:

Trước phẫu thuật: FVIII: C 40 đến 50 đơn vị / kg để đạt được FVIII: C nồng độ 80% đến 100% so với bình thường

Hậu phẫu: FVIII: C 30 đến 50 đơn vị / kg / liều mỗi 12 giờ để duy trì nồng độ FVIII: C ở mức 60% đến 100% so với bình thường trong 7 đến 10 ngày tiếp theo hoặc cho đến khi đạt được sự chữa lành

Humate-P:

Xuất huyết nhỏ (chảy máu khớp hoặc cơ sớm; chảy máu nghiêm trọng):

Đang tải liều: FVIII: C 15 đơn vị / kg để đạt được FVIII: Nồng độ C trong huyết tương ~ 30% so với bình thường.

Liều duy trì: Truyền một liều tải có thể đủ. Nếu cần tiêm truyền lần thứ hai, dùng một nửa liều tải một lần hoặc hai lần mỗi ngày trong 1 đến 2 ngày.

Xuất huyết vừa phải (chảy máu khớp hoặc cơ nâng cao; tụ máu cổ, lưỡi hoặc hầu họng [không có tổn thương đường thở]; nhổ răng; đau bụng dữ dội):

Đang tải liều: FVIII: C 25 đơn vị / kg để đạt được mức FVIII: C huyết tương ~ 50% so với bình thường

Liều duy trì: FVIII: C 15 đơn vị / kg cứ sau 8 đến 12 giờ trong 1 đến 2 ngày để duy trì nồng độ FVIII: C trong huyết tương ở mức 30% so với bình thường. Lặp lại liều một hoặc hai lần mỗi ngày trong tối đa 7 ngày hoặc cho đến khi đạt được sự chữa lành vết thương đầy đủ.

Xuất huyết đe dọa tính mạng (phẫu thuật lớn; chảy máu GI; tụ máu cổ, lưỡi hoặc hầu họng [có khả năng thỏa hiệp đường thở]; chảy máu nội sọ, trong ổ bụng hoặc chảy máu nội sọ; gãy xương):

Đang tải liều: FVIII: C 40 đến 50 đơn vị / kg

Liều duy trì: FVIII: C 20 đến 25 đơn vị / kg cứ sau 8 giờ để duy trì nồng độ FVIII: C trong huyết tương ở mức 80% đến 100% so với bình thường trong 7 ngày. Lặp lại liều một hoặc hai lần mỗi ngày trong 7 ngày nữa để duy trì nồng độ FVIII: C ở mức 30% đến 50% so với bình thường.

Wilate: Lưu ý: Nói chung, sử dụng Wilate 1 đơn vị / kg sẽ tăng mức FVIII huyết tương lên ~ 2 đơn vị / dL (2% so với bình thường) như được thể hiện bằng công thức sau:

Liều dùng (đơn vị) dựa trên mức tăng mong muốn trong yếu tố VIII (đơn vị / dL hoặc% bình thường).

Liều dùng (đơn vị) = Trọng lượng cơ thể (kg) × 0,5 (đơn vị / kg mỗi đơn vị / dL) × yếu tố mong muốn VIII tăng (đơn vị / dL hoặc% bình thường).

Chuẩn độ liều và tần suất dựa trên đáp ứng lâm sàng và tình trạng của bệnh nhân, nhu cầu cá nhân, mức độ thiếu hụt, mức độ nghiêm trọng của xuất huyết, mức độ FVIII mong muốn và sự hiện diện của chất ức chế.

Dự phòng, thường quy: 20 đến 40 đơn vị / kg cứ sau 2 đến 3 ngày. Liều lượng chính xác nên được xác định bởi tình trạng lâm sàng và đáp ứng của bệnh nhân.

Xuất huyết vừa phải: FVIII: C 30 đến 40 đơn vị / kg cứ sau 12 đến 24 giờ để đạt được FVIII huyết tương: C mức 60% đến 80% so với bình thường. Tiếp tục điều trị ít nhất 3 đến 4 ngày và cho đến khi hết xuất huyết.

Xuất huyết lớn: FVIII: C 35 đến 50 đơn vị / kg cứ sau 12 đến 24 giờ để đạt được FVIII huyết tương: C mức 70% đến 100% so với bình thường. Tiếp tục điều trị ít nhất 3 đến 4 ngày và cho đến khi hết xuất huyết.

Xuất huyết đe dọa tính mạng: FVIII: C 35 đến 50 đơn vị / kg cứ sau 8 đến 24 giờ để đạt được FVIII huyết tương: C mức 70% đến 100% so với bình thường. Tiếp tục điều trị cho đến khi mối đe dọa đã được giải quyết.

bệnh von Willebrand (VWD):

Hướng dẫn chung: Liều dùng được biểu thị theo đơn vị yếu tố von Willebrand: Rofocetin cofactor (VWF: RCo): Liều lượng phải được cá nhân hóa dựa trên loại bệnh von Willebrand, mức độ và vị trí chảy máu, tình trạng lâm sàng của bệnh nhân và nghiên cứu đông máu được thực hiện trước đó và trong khoảng thời gian đều đặn trong quá trình điều trị. Đối với chảy máu lớn khi cần dùng liều lặp lại, theo dõi và duy trì nồng độ FVIII trong huyết tương như được mô tả để điều trị bệnh Hemophilia A. Các sản phẩm không giống nhau và không nên sử dụng thay thế cho nhau (NHLBI 2007).

Điều trị chảy máu giai đoạn: IV:

Liều dùng cụ thể của sản phẩm:

Humate-P: Lưu ý: Nhìn chung, việc sử dụng yếu tố VIII 1 đơn vị / kg sẽ được dự kiến sẽ tăng lưu hành VWF: RCo ~ 5 đơn vị / dL. Liều lượng được dựa trên loại Von Willebrand và mức độ nghiêm trọng xuất huyết.

Loại 1, bệnh von Willebrand nhẹ (đường cơ sở VWF: Hoạt động RCo thường> 30%):

Xuất huyết nhỏ (ví dụ, chảy máu cam, chảy máu miệng, rong kinh): Điển hình có thể điều trị bằng desmopressin.

Xuất huyết nhỏ (nếu desmopressin được biết hoặc nghi ngờ là không đủ) hoặc xuất huyết lớn (ví dụ, chảy máu cam nặng hoặc khó chữa, chảy máu GI, chấn thương thần kinh trung ương, xuất huyết chấn thương):

Đang tải liều: VWF: RCo 40 đến 60 chiếc / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 40 đến 50 đơn vị / kg cứ sau 8 đến 12 giờ trong 3 ngày để giữ mức máng của VWF: RCo nadir> 50%; theo dõi với VWF: RCo 40 đến 50 chiếc / kg mỗi ngày một lần trong tối đa 7 ngày

Loại 1, bệnh von Willebrand mức độ trung bình hoặc nặng (hoạt động cơ bản của VWF: RCo thường <30%):

Xuất huyết nhỏ (ví dụ, chảy máu cam, chảy máu miệng, rong kinh): VWF: RCo 40 đến 50 đơn vị / kg trong 1 đến 2 liều

Xuất huyết lớn (ví dụ, chảy máu cam nặng hoặc khó chữa, chảy máu GI, chấn thương thần kinh trung ương, xuất huyết, xuất huyết do chấn thương):

Đang tải liều: VWF: RCo 50 đến 75 đơn vị / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg cứ sau 8 đến 12 giờ trong 3 ngày để giữ mức máng của VWF: RCo> 50%, theo dõi với VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg mỗi ngày trong tối đa 7 ngày

Loại 2 (tất cả các biến thể) và bệnh Loại 3 von Willebrand:

Xuất huyết nhỏ (ví dụ, chảy máu cam, chảy máu miệng, rong kinh): VWF: RCo 40 đến 50 đơn vị / kg trong 1 đến 2 liều

Xuất huyết lớn (ví dụ, chảy máu cam nặng hoặc khó chữa, chảy máu GI, chấn thương thần kinh trung ương, xuất huyết, xuất huyết do chấn thương):

Đang tải liều: VWF: RCo 60 đến 80 đơn vị / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg cứ sau 8 đến 12 giờ trong 3 ngày để giữ mức máng của VWF: RCo> 50%; theo dõi với 40 đến 60 đơn vị / kg mỗi ngày một lần trong tối đa 7 ngày

Wilate: IV: Lưu ý: Bệnh nhân bị loại 3 VWD và những người bị chảy máu GI có thể cần liều cao hơn. Nói chung, quản trị của VWF: RCo 1 đơn vị / kg sẽ tăng hoạt động của VWF huyết tương lên ~ 2 đơn vị / dL (hoặc 2% so với bình thường), như được thể hiện bằng các công thức sau:

Liều dùng (đơn vị) dựa trên yếu tố mong muốn VWF: RCo tăng (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Liều dùng (đơn vị) = Trọng lượng cơ thể (kg) x 0,5 (đơn vị / kg trên mỗi đơn vị / dL) x VWF mong muốn: Tăng RCo (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Xuất huyết nhỏ:

Đang tải liều: VWF: RCo: 20 đến 40 chiếc / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 20 đến 30 đơn vị / kg cứ sau 12 đến 24 giờ trong ≤3 ngày, giữ nguyên mức hoạt động của VWF: RCo và FVIII> 30%

Xuất huyết lớn:

Đang tải liều: VWF: RCo: 40 đến 60 đơn vị / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 20 đến 40 đơn vị / kg cứ sau 12 đến 24 giờ trong 5 đến 7 ngày, giữ cho mức độ hoạt động của VWF: RCo và FVIII> 50%

Dự phòng, phẫu thuật / thủ tục: IV:

Liều dùng dành riêng cho sản phẩm:

Chữ và số

Phẫu thuật nhỏ / chảy máu:

Liều trước phẫu thuật / tiền sản xuất: VWF: RCo: 60 đơn vị / kg 1 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được mục tiêu hoạt động FVIII: C từ 40 đến 50 đơn vị / dL.

Liều duy trì: VWF: RCo: 40 đến 60 đơn vị / kg cứ sau 8 đến 12 giờ là cần thiết về mặt lâm sàng để duy trì mức độ hoạt động của FVIII: C từ 40 đến 50 đơn vị / dL trong 1 đến 3 ngày. Không vượt quá FVIII: Mức hoạt động C là 150 đơn vị / dL.

Phẫu thuật lớn / chảy máu (không bao gồm Loại 3 VWD):

Liều trước phẫu thuật / tiền sản xuất: VWF: RCo: 60 đơn vị / kg 1 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được mức hoạt động FVIII: C mục tiêu là 100 đơn vị / dL.

Liều duy trì: VWF: RCo: 40 đến 60 đơn vị / kg cứ sau 8 đến 12 giờ khi cần thiết về mặt lâm sàng để duy trì mức độ hoạt động của FVIII: C là 100 đơn vị / dL trong 3 đến 7 ngày. Không vượt quá FVIII: Mức hoạt động C là 150 đơn vị / dL.

Humate-P:

Hướng dẫn chung: Bất cứ khi nào có thể, cần phải tính toán khả năng phục hồi in vivo (IVR) và hoạt động của huyết tương cơ bản VWF: RCo và FVIII ở tất cả các bệnh nhân trước khi phẫu thuật. Liều tải sau đó có thể được tính bằng IVR. Các công thức để tính IVR và liều tải như sau:

Phục hồi in vivo (IVR) (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo quản lý) dựa trên VWF: RCo tăng (đơn vị / dL) và liều (đơn vị / kg):

IVR (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý) = [Plasma VWF: RCo 30 phút sau khi truyền (đơn vị / dL)] – [Plasma VWF: RCo tại đường cơ sở (đơn vị / dL)] / Liều (đơn vị / Kilôgam)

Đang tải liều (đơn vị) dựa trên đường cơ sở và huyết tương tối đa mục tiêu của VWF: nồng độ RCo (đơn vị / dL) và IVR (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo quản lý):

Đang tải liều (đơn vị) = ([Plasma đỉnh mục tiêu / kg của VWF: RCo quản lý)

Lưu ý: Nếu IVR tính toán không có sẵn, giả sử IVR là 2 đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý.

Phẫu thuật miệng (nhổ ≤2 răng không có răng hàm không có sự tham gia của xương):

Tải liều: Tính toán liều tải để đạt được huyết tương tối đa mục tiêu VWF: Nồng độ RCo từ 50 đến 60 đơn vị / dL và huyết tương đỉnh FVIII: C nồng độ 40 đến 50 đơn vị / dL; quản lý 1 đến 2 giờ trước khi phẫu thuật. Lặp lại liều có thể được yêu cầu để đạt được nồng độ mục tiêu.

Liều duy trì: Liều tải một nửa mỗi 8 giờ trong ít nhất 8 đến 12 giờ khi cần thiết để giữ máng VWF: Nồng độ RCo ≥30 đơn vị / dL tối đa 3 ngày sau phẫu thuật và máng FVIII: C nồng độ> 30 đơn vị / dL sau ngày 3. Quản lý ít nhất một liều duy trì sau phẫu thuật. Điều trị sau đó với một thuốc chống tiêu sợi huyết thường được sử dụng cho đến khi đạt được sự chữa lành đầy đủ. Không vượt quá VWF: RCo hoặc FVIII: C nồng độ máng 100 đơn vị / dL.

Tiểu phẩu:

Tải liều: Tính toán liều tải để đạt được huyết tương tối đa mục tiêu VWF: Nồng độ RCo từ 50 đến 60 đơn vị / dL và huyết tương đỉnh FVIII: C nồng độ 40 đến 50 đơn vị / dL; quản lý 1 đến 2 giờ trước khi phẫu thuật. Lặp lại liều có thể được yêu cầu để đạt được nồng độ mục tiêu.

Liều duy trì: Liều tải một nửa mỗi 8 giờ trong ít nhất 48 giờ để giữ máng VWF: Nồng độ RCo ≥30 đơn vị / dL tối đa 3 ngày sau phẫu thuật và máng FVIII: Nồng độ C> 30 đơn vị / dL sau ngày 3. Bệnh nhân bị thời gian bán hủy ngắn hơn có thể cần dùng thuốc mỗi 6 giờ; có thể kéo dài khoảng thời gian dùng thuốc đến mỗi 12 giờ khi thích hợp dựa trên dữ liệu dược động học. Không vượt quá VWF: RCo hoặc FVIII: C nồng độ máng 100 đơn vị / dL.

Phẫu thuật lớn / Phẫu thuật miệng (nhổ> 2 răng hoặc> 1 răng khôn bị ảnh hưởng):

Liều tải: Tính toán liều tải để đạt được huyết tương tối đa mục tiêu VWF: Nồng độ RCo là 100 đơn vị / dL và huyết tương đỉnh mục tiêu FVIII: C nồng độ 80 đến 100 đơn vị / dL; quản lý 1 đến 2 giờ trước khi phẫu thuật. Lặp lại liều có thể được yêu cầu để đạt được nồng độ mục tiêu.

Liều duy trì: Liều tải một nửa mỗi 8 giờ trong ít nhất 72 giờ để giữ máng VWF: RCo và FVIII: Nồng độ C> 50 đơn vị / dL tối đa 3 ngày sau phẫu thuật và> 30 đơn vị / dL sau ngày 3. Bệnh nhân với thời gian bán hủy ngắn hơn có thể cần dùng thuốc mỗi 6 giờ; có thể kéo dài khoảng thời gian dùng thuốc đến mỗi 12 giờ khi thích hợp dựa trên dữ liệu dược động học. Không vượt quá VWF: RCo hoặc FVIII: C nồng độ máng 100 đơn vị / dL.

Phẫu thuật khẩn cấp:

Tải liều: VWF: RCo 50 đến 60 đơn vị / kg dùng 1 đến 2 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được mục tiêu VWF: RCo nồng độ đỉnh trong huyết tương 100 đơn vị / dL. Theo dõi nồng độ yếu tố đông máu máng và quản lý liều tiếp theo khi cần thiết để duy trì mức độ hoạt động của FVIII: C từ 80 đến 100 đơn vị / dL.

Wilate: IV:

Hướng dẫn chung: Cần phải tính toán khả năng phục hồi in vivo (IVR) và hoạt tính RCF huyết tương cơ bản: Hoạt động RCo ở tất cả bệnh nhân trước khi phẫu thuật. Liều tải sau đó có thể được tính bằng IVR. Các công thức để tính IVR và liều tải như sau:

Phục hồi in vivo (IVR) (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg VWF: RCo quản lý) dựa trên VWF: RCo tăng (đơn vị / dL) và liều 60 đơn vị / kg:

IVR (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý) = [Plasma VWF: RCo 30 phút sau khi truyền (đơn vị / dL)] – [Plasma VWF: RCo tại đường cơ sở (đơn vị / dL)] / 60 (đơn vị / Kilôgam)

Đang tải liều (đơn vị) dựa trên đường cơ sở và huyết tương tối đa mục tiêu của VWF: nồng độ RCo (đơn vị / dL) và IVR (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo quản lý):

Đang tải liều (đơn vị) = ([Plasma đỉnh mục tiêu / kg của VWF: RCo quản lý)

Lưu ý: Nếu IVR tính toán không có sẵn, giả sử IVR là 2 đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý. Nếu IVR được tính toán> 2,5, giả sử IVR là 2,5 đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý.

Phẫu thuật nhỏ (bao gồm nhổ răng):

Đang tải liều: VWF: RCo 30 đến 60 đơn vị / kg dùng 3 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được VWF: RCo nồng độ đỉnh 50% so với bình thường.

Liều duy trì: VWF: RCo 15 đến 30 đơn vị / kg (hoặc một nửa liều tải) cứ sau 12 đến 24 giờ để giữ cho VWF: Nồng độ máng RCo> 30% bình thường cho đến khi đạt được vết thương, tối đa 3 ngày. Không vượt quá FVIII: Mức hoạt động C là 250%.

Ca phẫu thuật lớn:

Tải liều: VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg dùng 3 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được VWF: RCo nồng độ đỉnh 100% so với bình thường.

Liều duy trì: VWF: RCo 20 đến 40 đơn vị / kg (hoặc một nửa liều tải) mỗi 12 giờ trong 24 giờ đầu sau khi bắt đầu phẫu thuật để duy trì VWF: Nồng độ máng RCo> 50% so với bình thường; sau đó có thể điều chỉnh cứ sau 12 đến 24 giờ để duy trì VWF: Nồng độ máng RCo> 50% so với bình thường và tiếp tục cho đến khi đạt được sự lành vết thương, tối đa 6 ngày trở lên. Không vượt quá FVIII: Mức hoạt động C là 250%.

Liều lượng: Lão

Tham khảo liều người lớn.

Liều lượng: Nhi khoa

Hemophilia A (thiếu yếu tố VIII): Lưu ý: Liều lượng và thời gian điều trị phải được cá nhân hóa dựa trên mức độ nghiêm trọng của thiếu hụt yếu tố VIII, mức độ và vị trí chảy máu, sự hiện diện của thuốc ức chế và tình trạng lâm sàng của bệnh nhân. Chuẩn độ liều khi cần dựa trên đáp ứng lâm sàng; bất cứ khi nào có thể, thực hiện các xét nghiệm hoạt động FVIII nối tiếp để đánh giá đáp ứng lâm sàng.

Xuất huyết, điều trị: Trẻ sơ sinh, Trẻ em và Thanh thiếu niên: IV: Lưu ý: Nồng độ yếu tố VIII có thể được biểu thị bằng đơn vị / dL hoặc%. Tần suất định lượng phổ biến nhất tương ứng với thời gian bán hủy của yếu tố VIII nhưng nên được xác định dựa trên đánh giá mức độ yếu tố VIII trước liều tiếp theo. Hướng dẫn không chỉ định một đại lý ưa thích; xem thông tin cụ thể của sản phẩm cho độ tuổi và sử dụng được phê duyệt.

Khuyến cáo về liều dùng chung: Các khuyến nghị sau đây phản ánh các yêu cầu về liều dùng chung; có thể khác với những gì được tìm thấy trong thông tin kê đơn hoặc sở thích của người hành nghề (WFH [Srivastav 2013]).

Nói chung, quản lý 1 đơn vị / kg yếu tố VIII sẽ làm tăng nồng độ yếu tố VIII lưu hành thêm ~ 2 đơn vị / dL (hoặc 2%); liều lượng tính toán nên được điều chỉnh theo kích thước lọ thực tế.

Công thức tính liều cần thiết dựa trên mức tăng mong muốn của yếu tố VIII (% so với bình thường); Lưu ý: Công thức này giả định rằng mức AHF cơ bản của bệnh nhân là <1%:

Liều lượng (đơn vị) = Trọng lượng cơ thể (kg) x 0,5 x yếu tố mong muốn VIII tăng (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Nồng độ yếu tố mong muốn VIII để duy trì và thời gian dựa trên vị trí xuất huyết / tình trạng lâm sàng (khi không có hạn chế tài nguyên đáng kể nào tồn tại) (WFH [Srivastava 2013])

Chung

40 đến 60 đơn vị / dL trong 1 đến 2 ngày, có thể lâu hơn nếu phản hồi không thỏa đáng

Cơ bắp bề ngoài (không thỏa hiệp về thần kinh)

40 đến 60 đơn vị / dL trong 2 đến 3 ngày, đôi khi lâu hơn nếu phản hồi không thỏa đáng

Iliopsoas và cơ sâu với chấn thương thần kinh, hoặc mất máu đáng kể

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 2 ngày

Bảo trì: 30 đến 60 đơn vị / dL trong 3 đến 5 ngày, đôi khi lâu hơn khi điều trị dự phòng thứ phát trong quá trình vật lý trị liệu

CNS / người đứng đầu

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 7 ngày

Bảo trì: 50 đơn vị / dL trong 8 đến 21 ngày

Cổ họng

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 7 ngày

Bảo trì: 50 đơn vị / dL trong 8 đến 14 ngày

Tiêu hóa

Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 7 đến 14 ngày

Bảo trì: 50 đơn vị / dL (thời lượng không được chỉ định)

Thận

50 đơn vị / dL trong 3 đến 5 ngày

Rách sâu

50 đơn vị / dL trong 5 đến 7 ngày

Phẫu thuật (chính):

Tiền phẫu: 80 đến 100 đơn vị / dL

Hậu phẫu: 60 đến 80 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 1 đến 3, sau đó 40 đến 60 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 4 đến 6, sau đó 30 đến 50 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 7 đến 14

Phẫu thuật (nhỏ):

Tiền phẫu: 50 đến 80 đơn vị / dL

Hậu phẫu: 30 đến 80 đơn vị / dL trong 1 đến 5 ngày tùy thuộc vào loại thủ tục

Bảng đã được chuyển đổi thành văn bản sau đây.

Nồng độ yếu tố mong muốn VIII để duy trì và thời gian dựa trên vị trí xuất huyết / Tình trạng lâm sàng (khi không có hạn chế tài nguyên đáng kể nào tồn tại) (WFH [Srivastava 2013]):

Khớp: 40 đến 60 đơn vị / dL trong 1 đến 2 ngày, có thể lâu hơn nếu phản hồi không thỏa đáng

Cơ bắp bề ngoài (không thỏa hiệp về thần kinh): 40 đến 60 đơn vị / dL trong 2 đến 3 ngày, đôi khi lâu hơn nếu đáp ứng không đầy đủ

Iliopsoas và cơ sâu với tổn thương mạch máu thần kinh, hoặc mất máu đáng kể: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 2 ngày; Bảo trì: 30 đến 60 đơn vị / dL trong 3 đến 5 ngày, đôi khi lâu hơn khi điều trị dự phòng thứ phát trong quá trình vật lý trị liệu

CNS / người đứng đầu: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 7 ngày; Bảo trì: 50 đơn vị / dL trong 8 đến 21 ngày

Cổ họng và cổ: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 1 đến 7 ngày; Bảo trì: 50 đơn vị / dL trong 8 đến 14 ngày

Tiêu hóa: Ban đầu: 80 đến 100 đơn vị / dL trong 7 đến 14 ngày; Bảo trì: 50 đơn vị / dL (thời lượng không được chỉ định)

Thận: 50 đơn vị / dL trong 3 đến 5 ngày

Giảm sâu: 50 đơn vị / dL trong 5 đến 7 ngày

Phẫu thuật (chính):

Tiền phẫu: 80 đến 100 đơn vị / dL

Hậu phẫu: 60 đến 80 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 1 đến 3, sau đó 40 đến 60 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 4 đến 6, sau đó 30 đến 50 đơn vị / dL cho ngày hậu sản 7 đến 14

Phẫu thuật (nhỏ):

Tiền phẫu: 50 đến 80 đơn vị / dL

Hậu phẫu: 30 đến 80 đơn vị / dL trong 1 đến 5 ngày tùy thuộc vào loại thủ tục

Liều dùng dành riêng cho sản phẩm: Chữ và số: Trẻ em ≥7 tuổi và Thanh thiếu niên: IV: Lưu ý: Nói chung, sử dụng bảng chữ cái FVIII: C 1 đơn vị / kg sẽ làm tăng hoạt tính FVIII: C trong huyết tương ~ 2 đơn vị / dL (hoặc 2% bình thường), như được thể hiện bằng các công thức sau:

Liều dùng (đơn vị) dựa trên mức tăng mong muốn trong yếu tố VIII (đơn vị / dL hoặc% bình thường):

Liều dùng (đơn vị) = Trọng lượng cơ thể (kg) x 0,5 (đơn vị / kg mỗi đơn vị / dL) x yếu tố mong muốn VIII tăng (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Xuất huyết nhỏ (vết bầm lớn; vết cắt hoặc vết trầy xước đáng kể; xuất huyết khớp không biến chứng): FVIII: C 15 đơn vị / kg / liều hai lần mỗi ngày để đạt được FVIII: C nồng độ 30% so với bình thường. Tiếp tục cho đến khi xuất huyết chấm dứt và chữa lành đã đạt được (1 đến 2 ngày).

Xuất huyết vừa phải (chảy máu mũi, miệng và nướu; nhổ răng; tiểu máu): FVIII: C 25 đơn vị / kg / liều hai lần mỗi ngày để đạt được nồng độ FVIII: C 50% so với bình thường. Tiếp tục điều trị cho đến khi đạt được sự chữa lành (trung bình 2 đến 7 ngày).

Xuất huyết lớn (xuất huyết khớp; xuất huyết cơ, chấn thương nặng; tiểu máu; chảy máu nội sọ và trong phúc mạc): FVIII: C 40 đến 50 đơn vị / kg / liều hai lần mỗi ngày để đạt được FVIII: C nồng độ 80% đến 100% so với bình thường đến 5 ngày; tiếp theo là FVIII: C 25 đơn vị / kg / liều hai lần mỗi ngày để duy trì nồng độ FVIII: C ở mức 50% so với bình thường cho đến khi đạt được sự chữa lành. Xuất huyết lớn có thể cần điều trị đến 10 ngày. Xuất huyết nội sọ có thể cần điều trị dự phòng trong tối đa 6 tháng.

Phẫu thuật:

Trước phẫu thuật: FVIII: C 40 đến 50 đơn vị / kg để đạt được FVIII: C nồng độ 80% đến 100% so với bình thường

Sau phẫu thuật: FVIII: C 30 đến 50 đơn vị / kg / liều hai lần mỗi ngày để duy trì nồng độ FVIII: C ở mức 60% đến 100% so với bình thường trong 7 đến 10 ngày tiếp theo hoặc cho đến khi đạt được sự chữa lành.

Dự phòng, chính: Dữ liệu hạn chế có sẵn; nhiều giao thức tồn tại; chế độ tối ưu vẫn chưa được xác định: Trẻ sơ sinh, trẻ em và thanh thiếu niên: IV:

Giao thức Utrecht: 15 đến 30 đơn vị / kg / liều 3 lần mỗi tuần (WFH [Srivastava 2013])

Giao thức Malmö: 25 đến 40 đơn vị / kg / liều 3 lần mỗi tuần (WFH [Srivastava 2013])

Khuyến nghị của MASAC: 25 đến 50 đơn vị / kg / liều 3 lần mỗi tuần hoặc mỗi ngày (Quỹ Hemophilia Quốc gia, khuyến nghị của MASAC 2007)

Bệnh von Willebrand (VWD), cách điều trị: Liều dùng được biểu thị theo đơn vị quốc tế của yếu tố von Willebrand: Người đồng sáng lập Ristocetin (VWF: RCo): Liều lượng phải được cá nhân hóa dựa trên loại bệnh VWD, mức độ và vị trí chảy máu, tình trạng lâm sàng của bệnh nhân và nghiên cứu đông máu được thực hiện trước và trong khoảng thời gian đều đặn trong quá trình điều trị. Đối với chảy máu lớn khi cần dùng liều lặp lại, theo dõi và duy trì nồng độ FVIII trong huyết tương như được mô tả để điều trị bệnh Hemophilia A. Các sản phẩm không giống nhau và không nên sử dụng thay thế cho nhau (NHLBI 2007).

Xuất huyết, điều trị: Liều dùng cụ thể theo sản phẩm:

Humate P: Trẻ sơ sinh, Trẻ em và Thanh thiếu niên: IV: Lưu ý: Nói chung, việc quản lý 1 đơn vị / kg yếu tố VIII sẽ được dự kiến sẽ tăng lưu hành VWF: RCo ~ 5 đơn vị / dL

Liều dùng chung: VWF: RCo 40 đến 80 đơn vị / kg / liều cứ sau 8 đến 12 giờ; điều chỉnh dựa trên mức độ và vị trí xuất huyết

Liều lượng dựa trên loại Von Willebrand và mức độ nghiêm trọng xuất huyết:

Loại 1, VWD nhẹ (hoạt động cơ bản của VWF: RCo thường> 30%): Xuất huyết nhỏ (nếu desmopressin không phù hợp) hoặc xuất huyết lớn (ví dụ, chảy máu nghiêm trọng hoặc khó chữa, chảy máu GI, chấn thương CNS, xuất huyết chấn thương)

Đang tải liều: VWF: RCo 40 đến 60 chiếc / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 40 đến 50 đơn vị / kg / liều cứ sau 8 đến 12 giờ trong 3 ngày, duy trì VWF: RCo nadir> 50%; theo dõi với VWF: RCo 40 đến 50 đơn vị / kg / liều mỗi ngày một lần trong tối đa 7 ngày

Loại 1, trung bình hoặc nặng VWD (hoạt động cơ bản của VWF: RCo thường <30%):

Xuất huyết nhỏ (ví dụ, chảy máu cam, chảy máu miệng, rong kinh): VWF: RCo 40 đến 50 đơn vị / kg / liều trong 1 đến 2 liều

Xuất huyết lớn (ví dụ, chảy máu cam nặng hoặc khó chữa, chảy máu GI, chấn thương thần kinh trung ương, xuất huyết, xuất huyết do chấn thương):

Đang tải liều: VWF: RCo 50 đến 75 đơn vị / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg / liều cứ sau 8 đến 12 giờ trong 3 ngày; duy trì VWF: RCo nadir> 50%; theo dõi với VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg / liều mỗi ngày một lần trong tối đa 7 ngày

Loại 2 (tất cả các biến thể) và 3 VWD:

Xuất huyết nhỏ (ví dụ, chảy máu cam, chảy máu miệng, rong kinh): VWF: RCo 40 đến 50 đơn vị / kg / liều trong 1 đến 2 liều

Xuất huyết lớn (ví dụ, chảy máu cam nặng hoặc khó chữa, chảy máu GI, chấn thương thần kinh trung ương, xuất huyết, xuất huyết do chấn thương):

Đang tải liều: VWF: RCo 60 đến 80 đơn vị / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg / liều cứ sau 8 đến 12 giờ trong 3 ngày, duy trì VWF: RCo nadir> 50%; theo dõi với 40 đến 60 đơn vị / kg / liều mỗi ngày một lần trong tối đa 7 ngày

Wilate: Trẻ em ≥5 tuổi và thanh thiếu niên: IV: Lưu ý: Bệnh nhân mắc bệnh VWD loại 3 và những người bị chảy máu GI có thể cần liều cao hơn. Nói chung, quản trị của VWF: RCo 1 đơn vị / kg sẽ tăng hoạt động của VWF huyết tương lên ~ 2 đơn vị / dL (hoặc 2% so với bình thường), như được thể hiện bằng các công thức sau:

Liều dùng (đơn vị) dựa trên yếu tố mong muốn VWF: RCo tăng (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Liều dùng (đơn vị) = Trọng lượng cơ thể (kg) x 0,5 (đơn vị / kg trên mỗi đơn vị / dL) x VWF mong muốn: Tăng RCo (đơn vị / dL hoặc% bình thường)

Xuất huyết nhỏ:

Đang tải liều: VWF: RCo 20 đến 40 chiếc / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 20 đến 30 đơn vị / kg / liều cứ sau 12 đến 24 giờ trong ≤3 ngày, giữ cho nadir của hoạt động của VWF: RCo và FVIII> 30%

Xuất huyết lớn:

Đang tải liều: VWF: RCo 40 đến 60 chiếc / kg

Liều duy trì: VWF: RCo 20 đến 40 đơn vị / kg / liều cứ sau 12 đến 24 giờ trong 5 đến 7 ngày, giữ cho mức độ hoạt động của VWF: RCo và FVIII> 50%

Dự phòng, phẫu thuật / thủ tục:

Chữ và số: Trẻ em ≥7 tuổi và Thanh thiếu niên: IV:

Phẫu thuật nhỏ / chảy máu:

Liều trước phẫu thuật / tiền sản xuất: VWF: RCo 75 đơn vị / kg như một liều duy nhất 1 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được mục tiêu hoạt động FVIII: C từ 40 đến 50 đơn vị / dL

Liều duy trì: VWF: RCo 50 đến 75 đơn vị / kg / liều cứ sau 8 đến 12 giờ khi cần thiết về mặt lâm sàng để duy trì mức độ hoạt động của FVIII: C từ 40 đến 50 đơn vị / dL trong 1 đến 3 ngày; không vượt quá FVIII: Mức hoạt động C là 150 đơn vị / dL

Phẫu thuật lớn / chảy máu (không bao gồm Loại 3 VWD):

Liều trước phẫu thuật / tiền sản xuất: VWF: RCo 75 đơn vị / kg như một liều duy nhất 1 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được mục tiêu hoạt động FVIII: C là 100 đơn vị / dL

Liều duy trì: VWF: RCo 50 đến 75 đơn vị / kg / liều cứ sau 8 đến 12 giờ khi cần thiết về mặt lâm sàng để duy trì mức độ hoạt động của FVIII: C là 100 đơn vị / dL trong 3 đến 7 ngày; không vượt quá FVIII: Mức hoạt động C là 150 đơn vị / dL

Humate-P: Trẻ sơ sinh, Trẻ em và Thanh thiếu niên: IV:

Phẫu thuật khẩn cấp: VWF: RCo 50 đến 60 đơn vị / kg để đạt được mục tiêu VWF: RCo nồng độ đỉnh trong huyết tương là 100 đơn vị / dL; theo dõi mức độ yếu tố đông máu cho các liều tiếp theo

Quản lý phẫu thuật không dùng chất tẩy rửa:

Đang tải liều: Tính toán dựa trên đường cơ sở và bệnh nhân đích của bệnh nhân: RCo và IVR. IVR (phục hồi in vivo) lý tưởng nên được đánh giá trước khi phẫu thuật (ví dụ, khóa học trước của Humate P). Nếu IVR tính toán không có sẵn, giả sử IVR là 2 đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý.

Đang tải liều (đơn vị) = (Mục tiêu tối đa của VWF: RCo [đơn vị / dL] – Đường cơ sở VWF: RCo [đơn vị / dL]) x trọng lượng (kg) / IVR (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg)

Lưu ý: VWF đỉnh mục tiêu: Nồng độ RCo trong huyết tương phụ thuộc vào loại phẫu thuật (xem bên dưới).

Thủ tục cụ thể mục tiêu VWF: RCo và FVIII: C nồng độ trong huyết tương và thời lượng tối thiểu:

Phẫu thuật miệng (nhổ 2 răng không có răng không có sự tham gia của xương):

Tải liều: Tính toán liều tải để đạt được huyết tương tối đa mục tiêu VWF: Nồng độ RCo từ 50 đến 60 đơn vị / dL và huyết tương đỉnh FVIII: C nồng độ 40 đến 50 đơn vị / dL; quản lý 1 đến 2 giờ trước khi phẫu thuật. Lặp lại liều có thể được yêu cầu để đạt được nồng độ mục tiêu.

Bảo trì: Liều tải một nửa sau mỗi 8 giờ khi cần thiết để duy trì máng có thể cần dùng thuốc mỗi 6 giờ; có thể kéo dài khoảng thời gian dùng thuốc đến mỗi 12 giờ khi thích hợp dựa trên dữ liệu dược động học. Quản lý ít nhất một liều duy trì. Không vượt quá VWF: RCo hoặc FVIII: C nồng độ máng 100 đơn vị / dL.

Tiểu phẩu:

Tải liều: Tính toán liều tải để đạt được huyết tương tối đa mục tiêu VWF: Nồng độ RCo từ 50 đến 60 đơn vị / dL và huyết tương đỉnh FVIII: C nồng độ 40 đến 50 đơn vị / dL; quản lý 1 đến 2 giờ trước khi phẫu thuật. Lặp lại liều có thể được yêu cầu để đạt được nồng độ mục tiêu.

Bảo trì: Liều tải một nửa mỗi 8 giờ trong ít nhất 48 giờ để duy trì máng VWF: Nồng độ RCo ≥30 đơn vị / dL tối đa 3 ngày sau phẫu thuật và máng FVIII: Nồng độ C> 30 đơn vị / dL sau ngày 3. Bệnh nhân ngắn hơn thời gian bán hủy có thể cần dùng thuốc mỗi 6 giờ; có thể kéo dài khoảng thời gian dùng thuốc đến mỗi 12 giờ khi thích hợp dựa trên dữ liệu dược động học. Không vượt quá VWF: RCo hoặc FVIII: C nồng độ máng 100 đơn vị / dL.

Phẫu thuật lớn / Phẫu thuật miệng (nhổ> 2 răng hoặc> 1 răng khôn bị ảnh hưởng):

Liều tải: Tính toán liều tải để đạt được huyết tương tối đa mục tiêu VWF: Nồng độ RCo là 100 đơn vị / dL và huyết tương đỉnh mục tiêu FVIII: C nồng độ 80 đến 100 đơn vị / dL; quản lý 1 đến 2 giờ trước khi phẫu thuật. Lặp lại liều có thể được yêu cầu để đạt được nồng độ mục tiêu.

Bảo trì: Liều tải một nửa mỗi 8 giờ trong ít nhất 72 giờ để duy trì cả máng VWF: RCo và FVIII: C nồng độ> 50 đơn vị / dL lên đến 3 ngày sau phẫu thuật và> 30 đơn vị / dL sau ngày 3. Bệnh nhân ngắn hơn thời gian bán hủy có thể cần dùng thuốc mỗi 6 giờ; có thể kéo dài khoảng thời gian dùng thuốc đến mỗi 12 giờ khi thích hợp dựa trên dữ liệu dược động học. Không vượt quá VWF: RCo hoặc FVIII: C nồng độ máng 100 đơn vị / dL.

Wilate: Trẻ sơ sinh, Trẻ em và Thanh thiếu niên:

Khuyến cáo về liều dùng chung: Sự phục hồi in vivo (IVR) nên được tính toán và hoạt động của huyết tương cơ bản VWF: Hoạt động RCo nên được đánh giá ở tất cả các bệnh nhân trước khi phẫu thuật. Liều tải sau đó có thể được tính bằng IVR. Nếu IVR tính toán không có sẵn, giả sử IVR là 2 đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý. Nếu IVR được tính toán> 2,5, giả sử IVR là 2,5 đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg của VWF: RCo được quản lý. Các công thức để tính toán liều tải như sau:

Đang tải liều (đơn vị) = [(VWF đỉnh cao: RCo [đơn vị / dL] – Đường cơ sở VWF: RCo [đơn vị / dL]) x trọng lượng (kg)] / IVR (đơn vị / dL trên mỗi đơn vị / kg)

Quy trình định lượng cụ thể và mục tiêu VWF: Nồng độ RCo:

Phẫu thuật nhỏ (bao gồm nhổ răng):

Đang tải liều: VWF: RCo 30 đến 60 đơn vị / kg dùng trong vòng 3 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được VWF: Nồng độ đỉnh RCo 50% so với bình thường

Bảo trì: VWF: RCo 15 đến 30 đơn vị / kg / liều (hoặc một nửa liều tải) cứ sau 12 đến 24 giờ để duy trì VWF: Nồng độ máng RCo> 30% bình thường cho đến khi đạt được vết thương, trong tối đa 3 ngày . Không vượt quá FVIII: C nồng độ hoạt động 250%.

Ca phẫu thuật lớn:

Đang tải liều: VWF: RCo 40 đến 60 đơn vị / kg dùng trong vòng 3 giờ trước khi phẫu thuật để đạt được VWF: Nồng độ đỉnh RCo 100% so với bình thường.

Bảo trì: VWF: RCo 20 đến 40 đơn vị / kg / liều (hoặc một nửa liều tải) mỗi 12 giờ trong 24 giờ đầu sau khi bắt đầu phẫu thuật để duy trì VWF: nồng độ máng RCo> 50% so với bình thường; sau đó có thể điều chỉnh cứ sau 12 đến 24 giờ để duy trì VWF: Nồng độ máng RCo> 50% so với bình thường và tiếp tục cho đến khi đạt được sự lành vết thương, tối đa 6 ngày trở lên. Không vượt quá FVIII: Nồng độ hoạt động C là 250%.

Tái thiết

Nếu để trong tủ lạnh, cô đặc và chất pha loãng khô nên được làm ấm đến nhiệt độ phòng trước khi pha. Xoay nhẹ hoặc xoay lọ sau khi thêm chất pha loãng; đừng lắc mạnh. Đối với bảng chữ cái hoặc Humate-P, hãy sử dụng bộ chuyển bộ lọc được cung cấp để rút giải pháp khỏi lọ; loại bỏ bộ lọc tăng đột biến trước khi quản lý. Đối với Wilate, sử dụng thiết bị chuyển được cung cấp. Tham khảo nhãn sản phẩm để biết chi tiết cụ thể.

Quản trị

IV: Chữ và số: Truyền chậm (tốc độ tối đa: 10 mL / phút)

Humate-P: Truyền chậm (tốc độ tối đa: 4 mL / phút)

Wilate: Truyền chậm với tốc độ 2 đến 4 mL / phút; giảm tốc độ hoặc gián đoạn quản trị ở những bệnh nhân trải qua sự gia tăng rõ rệt về nhịp tim.

Lưu trữ

Sản phẩm ổn định trong ba năm, cho đến ngày hết hạn được in trên nhãn. Đối với sử dụng một lần; loại bỏ bất kỳ nội dung không sử dụng trong lọ.

Bảng chữ cái: Lưu trữ các lọ còn nguyên vẹn ở ≤25 ° C (≤77 ° F); đừng đóng băng Có thể bảo quản dung dịch hoàn nguyên ở nhiệt độ phòng (≤30 ° C). Sử dụng trong vòng 3 giờ sau khi phục hồi; không làm lạnh sau khi phục hồi.

Humate-P: Lưu trữ các lọ còn nguyên vẹn ở ≤25 ° C (≤77 ° F); đừng đóng băng Sau khi hoàn nguyên, không làm lạnh và sử dụng trong vòng 3 giờ.

Wilate: Lưu trữ các lọ còn nguyên vẹn trong tủ lạnh ở 2 ° C đến 8 ° C (36 ° F đến 46 ° F); đừng đóng băng Lưu trữ trong thùng chứa ban đầu để tránh ánh sáng. Các lọ còn nguyên vẹn cũng có thể được bảo quản ở nhiệt độ phòng (không vượt quá 25 ° C [77 ° F]) trong 6 tháng. Sau khi bảo quản ở nhiệt độ phòng, không quay trở lại tủ lạnh. Sau khi phục hồi, sử dụng giải pháp ngay lập tức.

Tương tác thuốc

Không có tương tác đáng kể được biết đến.

Phản ứng trái ngược

> 10%:

Tiêu hóa: Buồn nôn (24%; hậu phẫu)

Huyết học & ung bướu: Xuất huyết (30%; hậu phẫu)

Linh tinh: Đau sau phẫu thuật (17%)

1 đến 10%:

Tim mạch: Co thắt ngực (> 5%), phù (> 5%), phù mặt (> 1%), phù ngoại biên (1%), giãn mạch (1%)

Hệ thần kinh trung ương: ớn lạnh (> 1%), đau đầu (> 1%), đau (> 1%), dị cảm (> 1%), chóng mặt (≥1%)

Da liễu: Ngứa (> 1%), phát ban da (> 1%), nổi mề đay (> 1%)

Huyết học & ung bướu: Huyết khối (4%; trầm trọng)

Quá mẫn: Phản ứng quá mẫn (2%)

Nhiễm trùng: Parvovirus B19 chuyển đảo huyết thanh (3%; không kèm theo dấu hiệu lâm sàng của bệnh)

Thần kinh cơ & xương: Đau lưng (> 1%), đau chân tay (1%)

Hô hấp: Suy hô hấp (> 1%)

Linh tinh: Sốt (≥1%)

Tần suất không được xác định:

Tim mạch: Hạ huyết áp thế đứng, viêm tĩnh mạch, tắc mạch phổi, tụ máu dưới màng cứng, huyết khối

Hệ thần kinh trung ương: Xuất huyết não

Nội tiết & chuyển hóa: Chảy máu kinh nguyệt nặng

Tiêu hóa: Xuất huyết tiêu hóa, nôn mửa

Huyết học & ung bướu: Giảm hematocrit (vừa phải), tăng yếu tố ức chế VIII

Gan: Tăng alanine aminotransferase huyết thanh

Quá mẫn: Sốc phản vệ, phù mạch

Nhiễm trùng: Nhiễm trùng, nhiễm trùng huyết

Thận: Viêm bể thận

Báo cáo sau khi đưa ra thị trường và / hoặc trường hợp: Đau bụng, phát triển kháng thể (trung hòa), đau khớp, rối loạn xu hướng chảy máu, khó chịu ở ngực, ho, khó thở, mệt mỏi, tan máu, thiếu máu tán huyết, tăng huyết áp, hạ huyết áp, đau do tiêm truyền, buồn ngủ rối loạn, biến chứng huyết khối

Cảnh báo / Phòng ngừa

Mối quan tâm liên quan đến tác dụng phụ:

• Hình thành kháng thể: Kháng thể trung hòa (chất ức chế) có thể phát triển thành yếu tố VIII hoặc yếu tố von Willebrand, đặc biệt ở những bệnh nhân mắc bệnh von Willebrand loại 3 (nặng). Bệnh nhân phát triển kháng thể chống lại yếu tố von Willebrand sẽ không có phản ứng lâm sàng hiệu quả với trị liệu và truyền dịch có thể dẫn đến phản ứng phản vệ; những bệnh nhân này nên được quản lý bởi một bác sĩ có kinh nghiệm và các lựa chọn thay thế cho trị liệu nên được xem xét. Bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông nên được đánh giá trong phòng thí nghiệm thích hợp nếu nồng độ VIII trong huyết tương dự kiến không đạt được hoặc nếu chảy máu không được kiểm soát sau một liều thích hợp. Bất kỳ bệnh nhân nào có đáp ứng không đầy đủ với trị liệu hoặc phản ứng bất lợi nghiêm trọng nên được đánh giá về sự hiện diện của các chất ức chế.

• Phản ứng quá mẫn: Phản ứng quá mẫn hoặc dị ứng đã được quan sát, bao gồm sốc phản vệ và sốc (có hoặc không có sốt). Theo dõi bệnh nhân chặt chẽ trong quá trình truyền dịch; nếu các triệu chứng dị ứng xảy ra, ngừng sử dụng và bắt đầu điều trị ngay lập tức. Bệnh nhân trải qua phản ứng phản vệ nên được đánh giá cho sự hiện diện của các chất ức chế.

• Các sự kiện huyết khối: Các sự kiện huyết khối đã được báo cáo; đặc biệt ở những bệnh nhân có yếu tố nguy cơ đã biết về huyết khối. Nguy cơ biến cố huyết khối có thể tăng lên ở bệnh nhân nữ, bệnh nhân có nồng độ yếu tố VIII nội sinh cao và ở những bệnh nhân được điều trị liên tục dẫn đến tăng hoạt động của yếu tố VIII; theo dõi nồng độ của yếu tố von Willebrand và yếu tố VIII chặt chẽ. Sử dụng thận trọng và xem xét các biện pháp chống huyết khối khi điều trị bệnh nhân mắc bệnh von Willebrand có nguy cơ huyết khối cao.

• Phản ứng vận mạch: Dùng nhanh có thể dẫn đến phản ứng vận mạch; không vượt quá khuyến nghị tỷ lệ quản trị.

Liều dùng các vấn đề cụ thể:

• Albumin: Sản phẩm thay đổi theo phương pháp chuẩn bị; một số công thức cuối cùng có thể chứa albumin của con người.

• Nhóm máu A, B và AB: Bảng chữ cái và Humate-P chứa một lượng dấu vết của nhóm máu A và B isohemagglutinin; thận trọng khi dùng liều lớn hoặc thường xuyên lặp lại cho những người có nhóm máu A, B và AB. Theo dõi bệnh nhân có dấu hiệu tan máu nội mạch và tụ máu; ngừng điều trị và xem xét sử dụng các tế bào hồng cầu loại O tương thích huyết thanh nếu xảy ra thiếu máu tán huyết tiến triển.

• Huyết tương người: Sản phẩm của huyết tương người; có khả năng có thể chứa các tác nhân truyền nhiễm (ví dụ: vi-rút, bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể [vCJD], về mặt lý thuyết là bệnh Creutzfeldt-Jakob [CJD]) có thể truyền bệnh. Sàng lọc các nhà tài trợ, cũng như xét nghiệm và / hoặc bất hoạt hoặc loại bỏ một số loại vi-rút, làm giảm nguy cơ. Nhiễm trùng được cho là truyền bởi sản phẩm này nên được báo cáo cho nhà sản xuất. Nên tiêm vắc-xin viêm gan A và B cho tất cả bệnh nhân dùng dẫn xuất huyết tương.

• Polysorbate 80: Một số dạng bào chế có thể chứa polysorbate 80 (còn được gọi là Tweens). Phản ứng quá mẫn, thường là phản ứng chậm, đã được báo cáo sau khi tiếp xúc với các sản phẩm dược phẩm có chứa polysorbate 80 ở một số người (Isaksson 2002; Lucente 2000; Shelley 1995). Giảm tiểu cầu, cổ trướng, suy giảm phổi và suy thận và gan đã được báo cáo ở trẻ sơ sinh non tháng sau khi nhận được các sản phẩm tiêm có chứa polysorbate 80 (Alade 1986; CDC 1984). Xem ghi nhãn của nhà sản xuất.

Các cảnh báo / biện pháp phòng ngừa khác:

• Sử dụng phù hợp: Yêu cầu về liều dùng sẽ khác nhau ở những bệnh nhân bị ức chế yếu tố VIII; điều trị tối ưu nên được xác định bởi mức độ chảy máu, sự hiện diện của chất ức chế và đáp ứng lâm sàng. Tần suất sử dụng được xác định bởi mức độ nghiêm trọng của rối loạn hoặc kiểu chảy máu.

Thông số giám sát

Nhịp tim và huyết áp (trước và trong khi dùng); Nồng độ AHF trước và trong khi điều trị; ở những bệnh nhân có chất ức chế tuần hoàn, cần theo dõi nồng độ chất ức chế; hematocrit; theo dõi các dấu hiệu và triệu chứng của tan máu nội mạch; sự chảy máu; Hoạt động của VWF (mức lưu hành của VWF chức năng được đo bằng hoạt động đồng yếu tố ristocetin [VWF: RCo]). Ở bệnh nhân phẫu thuật, theo dõi VWF: RCo tại đường cơ sở và sau phẫu thuật, máng VWF: RCo và FVIII: C ít nhất mỗi ngày; phản ứng quá mẫn trong quá trình truyền.

Cân nhắc mang thai

Mang thai Hemophilia Một người mang mầm bệnh và những người mắc bệnh von Willebrand có thể tăng nguy cơ chảy máu sau phá thai, thủ thuật xâm lấn, sẩy thai và sinh nở; giám sát chặt chẽ được khuyến khích. Nồng độ yếu tố VIII có thể tăng ở bệnh nhân mang thai; những thay đổi về mức độ yếu tố von Willebrand có thể thay đổi trong thai kỳ tùy thuộc vào loại. Bệnh nhân nên được theo dõi trong lần khám thai đầu tiên, một hoặc hai lần trong tam cá nguyệt thứ ba, trước khi tiến hành phẫu thuật hoặc xâm lấn, và khi sinh. Nên thay thế nếu nồng độ <0,5 IU / mL và bất kỳ trường hợp nào sau đây xảy ra: cần các thủ tục xâm lấn (bao gồm cả sinh nở), sẩy thai tự nhiên, đặt và loại bỏ ống thông ngoài màng cứng hoặc chảy máu tích cực. Nồng độ cầm máu nên được duy trì trong ít nhất 3 đến 5 ngày sau các thủ thuật xâm lấn hoặc sau sinh. Khi cần điều trị thay thế VWF, nên sử dụng sản phẩm tái tổ hợp hoặc sản phẩm được làm từ nguồn plasma an toàn với xét nghiệm virus có chứa cả yếu tố VIII và yếu tố von Willebrand. Một sản phẩm tái tổ hợp là một trong những tác nhân được ưu tiên nếu điều trị dự phòng hoặc điều trị là cần thiết cho bệnh Hemophilia A khi mang thai (NHF 2017; RCOG [Pavord 2017]; WFH [Srivastava 2013]).

Giáo dục bệnh nhân

• Thảo luận về việc sử dụng cụ thể thuốc và tác dụng phụ với bệnh nhân vì nó liên quan đến điều trị. (HCAHPS: Trong thời gian nằm viện này, bạn có được sử dụng bất kỳ loại thuốc nào mà bạn chưa từng sử dụng trước đó không? Trước khi đưa cho bạn bất kỳ loại thuốc mới nào, nhân viên bệnh viện có thường nói cho bạn biết loại thuốc này dùng để làm gì không? một cách bạn có thể hiểu?)

• Bệnh nhân có thể bị táo bón hoặc đau lưng. Yêu cầu bệnh nhân báo cáo ngay lập tức các dấu hiệu nhiễm trùng, dấu hiệu của bệnh mạch máu não nghiêm trọng (sự thay đổi sức mạnh ở một bên lớn hơn, khó nói hoặc suy nghĩ, thay đổi cân bằng hoặc thay đổi thị lực), dấu hiệu của cục máu đông (tê hoặc yếu ở một bên của cơ thể, đau, đỏ, đau, ấm hoặc sưng ở cánh tay hoặc chân, thay đổi màu sắc của cánh tay hoặc chân; đau ngực, khó thở, nhịp tim nhanh, hoặc ho ra máu), đỏ bừng, chóng mặt nghiêm trọng, ngất xỉu, nhức đầu dữ dội, cảm giác nóng rát hoặc tê, châm chích, phù nề, buồn nôn nghiêm trọng, nôn mửa nghiêm trọng, mất sức mạnh và năng lượng, kích động, nước tiểu sẫm màu, da vàng, nhịp tim nhanh, hoặc đổi màu miệng (HCAHPS).

• Giáo dục bệnh nhân về các dấu hiệu phản ứng đáng kể (ví dụ như thở khò khè, tức ngực, sốt, ngứa, ho xấu, màu da xanh, co giật; hoặc sưng mặt, môi, lưỡi hoặc cổ họng). Lưu ý: Đây không phải là danh sách toàn diện về tất cả các tác dụng phụ. Bệnh nhân nên tham khảo ý kiến bác sĩ kê toa cho câu hỏi bổ sung.

Mục đích sử dụng và từ chối trách nhiệm: Không nên in và đưa cho bệnh nhân. Thông tin này nhằm phục vụ như một tài liệu tham khảo ban đầu ngắn gọn cho các chuyên gia chăm sóc sức khỏe sử dụng khi thảo luận về thuốc với bệnh nhân. Cuối cùng, bạn phải dựa vào sự tự quyết, kinh nghiệm và phán đoán của mình trong chẩn đoán, điều trị và tư vấn cho bệnh nhân.

Thêm thông tin

Nội dung của Holevn chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin về Yếu tố chống ung thư của Phẫu thuật / Yếu tố von Willebrand (Con người) và không nhằm mục đích thay thế cho tư vấn, chẩn đoán hoặc điều trị y tế chuyên nghiệp. Vui lòng liên hệ với bác sĩ hoặc phòng khám, bệnh viện gần nhất để được tư vấn. Chúng tôi không chấp nhận trách nhiệm nếu bệnh nhân tự ý sử dụng thuốc mà không tuân theo chỉ định của bác sĩ.

Tham khảo từ: https://www.drugs.com/ppa/antihemophilic-factor-von-willebrand-factor-complex-human.html

 

 

Đánh giá 5* bài viết này

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here